СИНДРОМ КЛАЙНФЕЛТЕРА

синдром клайнфелтера

СИНДРОМ КЛАЙНФЕЛТЕРА [от име­ни амер, эндокринолога Клайнфелтера (H. F. Klinefelter)], одна из форм мужского врождённого первичного гипогонадизма, обу­словленная аномалией половых хромосом и характеризующаяся классической триадой симптомов: гипоплазией яичек, гинекома­стией и аспермией. Встречается с частотой в среднем 1 случай па 500 мужчин. Обу­словлен оплодотворением яйцеклетки с нера- зошедшейся на этапах овогенеза Х-хромо- сомой: в результате рождается мальчик с одной (или более) лишней Х-хромосомой в наборе половых хромосом. Каждая лишняя Х-хромосома ухудшает психоинтеллектуаль­ное развитие индивида, мозаицизм (наличие в наборе половых хромосом нормальных клопов) несколько стирает клиническую кар­тину этого синдрома.

синдром клайнфелтера
Доктор H. F. Klinefelter.
Фото взято из открытых источников.

Считается, что нерасхождение Х-хромосомы чаще наблюдает­ся у женщин после 35 лет, происходит также под воздействием радиации. В большинстве случаев причину выявить трудно. Клиниче­ская картина синдрома проявляется лишь в пубертатном периоде, когда возникают признаки евнухоидизма, задержки полового развития, обнаруживаются малые размеры яичек. Однако и в раннем детстве при вы­явлении маленьких яичек в сочетании с крипторхизмом, гипоспадией можно запо­дозрить синдром Клайнфелтера и подтвер­дить диагноз наличием изменённого кариоти­па и полового хроматина в клетках буккаль­ного соскоба. Биопсия яичек обнаруживает выраженную прогрессирующую гиалинизию семенных канальцев, что и приводит к беспло­дию. У больных обычно снижен базальный уровень мужских половых гормонов, а введе­ние гонадотропинов не стимулирует их выра­ботку. От уровня эндокринной недостаточно­сти яичек зависит степень выраженности вторичных половых признаков (половое ово­лосение, телосложение, тембр голоса), ха­рактер и уровень развития сексуальности. Обычно взрослые пациенты — это высоко­рослые мужчины с евнухоидным строением скелета, слабо выраженной мускулатурой, почти отсутствующим оволосением лица, с гинекомастией, запоздалой мутацией голоса, малыми плотными яичками, нормальным по­ловым членом. Больные всегда бесплодны.

СИНДРОМ КЛАЙНФЕЛТЕРА
Фото взяты из открытых источников.

Часто страдает и половая функция. Истинный синдром Клайнфелтера сопровождается веге­тативными и психическими расстройствами, эмоциональной неустойчивостью, снижением интеллектуальных возможностей. Описан и так называемый ложный синдром Клайн­фелтера, при котором не выявляется хромо­сомных нарушений и нет нарушений психи­ки, но облик пациента и морфологическое состояние яичек аналогичны таковым при истинном синдроме. Это приобретённая до пубертата форма первичного гипогонадизма.

Для лечения болезни важна допубертатная диагностика синдрома и своевременная про­филактика нарушений пубертатного развития и половой дисфункции. Лечение бесплодия бесперспективно. При клинических призна­ках эндокринной недостаточности яичек назначаются мужские половые гормоны (после 16-летнего возраста). Профилактика синдрома Клайнфелтера включает охрану женщины от воздействий вредных факторов внешней среды, в том числе от лучевых, неже­лательность беременности и родов после достижения женщиной 35-летнего возраста.

Автор:
Международная академия сексологии
https://academysexology.ru

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:
ПРЕДСТАТЕЛЬНАЯ ЖЕЛЕЗА

45760cookie-checkСИНДРОМ КЛАЙНФЕЛТЕРА

Последние записи